Er wordt vaak onderscheid gemaakt in primair en secundair lymfoedeem.
Primair lymfoedeem
Primair lymfoedeem is aangeboren. Dit betekent dat er al vanaf de geboorte minder lymfbanen aanwezig zijn. Hierdoor kan in de loop van het leven een zwelling kan ontstaan. Soms wordt de zwelling uitgelokt door een ontsteking. Bij de milde vormen ontstaat het lymfoedeem tussen de 18-35 jaar. Bij uitgebreidere vormen kan dit al van kinds af aan aanwezig zijn. Naast lymfoedeem in de benen kan er ook op andere plekken een zwelling ontstaan, bijvoorbeeld in de armen.
De meeste vormen van lymfoedeem zijn niet erfelijk, hoewel er wel vaak aanleg in een familie kan bestaan. In sommige families hebben dan meer mensen last van zwelling als het lymfsysteem wordt belast. Bijvoorbeeld tijdens een zwangerschap, bij zware inspanning, bij overgewicht of tijdens de zomer.
Secundair lymfoedeem
Lymfoedeem in de benen kan ook ontstaan na een operatie waarbij de lymfklieren in de lies of buik zijn verwijderd. Of na een bestraling in die gebieden. Ook kan lymfoedeem in de benen komen door trombose, langdurig bestaande spataderen of doorgemaakte infecties (erysipelas). Dit noemen we dan secundair lymfoedeem.